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正在免费播放橘梨纱午夜羞羞影院免费观看 单克隆免疫球蛋白沉积病 | 一起学病例

2020-05-29 16:38:48 正在免费播放橘梨纱 已读

编辑 | 徐德宇

(B)银染阴性系膜基质的扩张

HDCC 中免疫球蛋白的致病性是不同轻链连接的截短重链,存在重链恒定区 CH1 的缺失,几乎所有 HCDD 患者中都存在 CH1 缺失。

LCDD 是最常见的 MIDD,疾病早期,肾活检组织光镜下正常,病程后期出现结节状系膜硬化和小管基底膜增厚(图 1)。免疫荧光提示 κ(80% 病例)和 λ(20% 病例)在小管基底膜和小球线样沉积。电镜提示小管或内皮下粉状或点状外观的沉积。轻链对肾脏的致病机制尚不明确。

原标题:单克隆免疫球蛋白沉积病 | 一起学病例

LCDD 的治疗为针对克隆的治疗,目的为获得血液学缓解。治疗方案通常包括基于硼替佐米的治疗或 ASCT。临床达到完全或较理想的部分缓解患者,通常也有较好的肾脏预后。

Dysproteinemia and the Kidney: Core Curriculum 2019. AJKD,VOLUME 74, ISSUE 6, P822-836, DECEMBER 01, 2019

图 1:κ 轻链 MIDD。结节样肾小球硬化

图 2:PGNMID 患者肾活检组织正在免费播放橘梨纱午夜羞羞影院免费观看,IgG3κ沉积。(A)PAS 染色提示膜增生性样肾小球损害。免疫荧光提示系膜区及外周毛细血管璧颗粒样沉积(B)IgG 以及(C)κ 而不是(D)λ。(E)提示 IgG3 限制性染色。(F)电镜提示颗粒样无定形电子致密物在系膜区及肾小球毛细血管壁沉积。

LCDD

(A)PAS 染色阳性

单克隆免疫球蛋白沉积病

HCDD 较为少见正在免费播放橘梨纱午夜羞羞影院免费观看,免疫荧光提示免疫球蛋白重链正在免费播放橘梨纱午夜羞羞影院免费观看,光镜提示结节状肾小球硬化伴有刚果红染色阴性,PAS 染色阳性,肾小管基底膜增厚。电镜显示无组织电子致密物沉积。最常见的为 IgG(γ),罕见 IgA(α)、IgM(μ)、或 IgD(δ)。HCDD 不同于重链病,重链病为截短重链的生成与分泌,但不导致器官的沉积。

(D)λ 轻链染色阴性。

参考文献

HCDD

PGNMID 肾活检光镜表现为系膜增生、膜增生、和/或毛细血管内增生性肾小球肾炎,免疫荧光提示单克隆免疫球蛋白沉积,电镜提示无定形电子致密物沉积(图 2)。PGNMID 表现为增生性肾小球肾炎,不同于 LCHDD 结节状肾小球硬化。光镜下无肾小管基底膜染色。PGNMID 中最常见的单克隆免疫球蛋白是 IgG3κ(50%),其次为 IgG3λ(15%)。PGNMID 目前被认为是局限于肾脏的疾病,因为尚未见肾外组织受累。PGNMID 肾脏预后较差,约 50% 患者在诊断 2 ~ 5 年出现肾功能衰竭。

LCDD 患者通常表现为肾功能下降及非肾病范围蛋白尿。未经治疗的 LCDD 患者或对治疗无反应的 LCDD 患者通常进展至肾功能衰竭。大多数患者有心脏受累,但是在 MM 中更常见。LCDD 中通常存在潜在的淋巴增殖性异常,大约 60% ~ 80% 符合 MGRS 诊断标准,约 20% 为 MM,华氏蛋白血症相关 LCDD 较罕见。事实上所有 LCDD 患者 sFLC 结果都存在异常,最近的病例系列研究显示 sIFE 和 uIFE 诊断效能分别为 64% 和 68%。

LHCDD 是最少见的 MIDDs,同 HCDD 有着相似的光镜和电镜表现。免疫荧光显示有重链和轻链(κ 或 λ)阳性,伴有 C3 阳性。不同于 HCDD,LHCDD 副蛋白的致病性并不明确。

更多基础方面内容,参见:副蛋白血症相关性肾脏病 | 核心教程

题图及插图 | 站酷海洛、参考文献

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(C)肾小球及肾小管基底膜 κ 轻链染色阳性

不同于其他的异常蛋白血症肾脏病,大多数 PGNMID 患者并无可检测到的副蛋白血症或者可检测的潜在 B 细胞或浆细胞克隆。PGNMID 治疗数据有限,从其他副蛋白介导的肾脏病的治疗推断,对于有潜在浆细胞或 B 细胞克隆的患者应用针对于克隆的治疗,似乎是合理的,但对于没有可检测到的潜在克隆的 PGNMID 患者,治疗仍存在争议。PGNMID 肾移植后有较高的复发率,在 6 个月中位数时间约 90% 的复发。

MIDDs 包括 3 种组织学异常:LCDD、HCDD、LHCDD。MIDD 治疗同所有的异常蛋白血症性肾脏病,聚焦于潜在的克隆细胞的检测和治疗。MIDDs 相关的研究既揭示了疾病机制也改善了患者结局。

LHCDD

增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积

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